Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца – что это такое?

Врожденные пороки сердца - ВПС - (правильнее, пороки развития сердца) – это неправильно внутриутробно развившиеся структуры сердца или крупных сосудов, которые приводят к нарушению кровообращения и развитию сердечно – сосудистой недостаточности. В среднем, на 100 здоровых младенцев приходится один с пороком.

Каковы причины развития ВПС?

Врожденный порок сердца – мультифакторное заболевание, имеющее множество причин. Наиболее важными из них являются:

1. Наследственные, или генетические. Поражаются отдельные гены и ли участки хромосом. Наиболее часто ВПС сопровождают такие врожденные пороки развития, как синдром Дауна, Ди – Джорджи и другие. Важно в первый триместр беременности сдавать анализ на генетические мутации.
2. Факторы внешней среды:

• физические (ионизирующая радиация);
• химические (мутагены табачного дыма, алкоголь, антибиотики). При систематическом употреблении алкоголя матерью частота развития порока достигает 30%. Также, употребление крепкого кофе ежедневно увеличивает риск;
• биологические, особенно такие заболевания матери, как краснуха, системная красная волчанка и сахарный диабет.

Чем проявляются врожденные пороки сердца

Все многообразие клинической картины множества пороков вытекает из двух патологических состояний: нарушения гемодинамики в полостях сердца и вне его пределов.

1. Нарушение сердечной гемодинамики: камеры сердца перегружаются или лишним объемом крови (в том случае, если есть дефекты перегородок или клапанная недостаточность), или излишним сопротивлением (в случае сужения, или стеноза клапанов и просвета сосудов). Эти перегрузки истощают сердечные компенсаторные возможности, развивается растяжение камер сердца и слабость сердечной деятельности.
2. Далее развиваются нарушения внесердечной, или системной гемодинамики. Полнокровие передается по кругам кровообращений, с развитием застоя и хронического кислородного голодания.

Перечислим те признаки и симптомы порока сердца, которые развиваются из двух вышеописанных этапов патогенеза ВПС и могут быть заметны у новорожденных «родительскому взгляду»:

1. Тахикардия: в покое новорожденный ребенок имеет частоту сердечных сокращений более 180\мин.
2. Выраженная одышка, до 80 и более вдохов в минуту.
3. Сочетание этих двух симптомов с большой вероятностью указывает на порок сердца.
4. В том случае, если выраженная одышка сопровождается сухим кашлем, или кашлем с незначительным отделением мокроты, это может свидетельствовать о выраженном застое в малом круге кровообращения, либо о начале отека легких.
5. Кожа у новорожденных бледная, «мраморная», имеющая нередко сероватый оттенок.
6. Ребенок быстро утомляется, у него слабое сосание, плохая прибавка веса (в случае возраста до года).

У детей старшего возраста развивается картина, более похожая на «взрослую»: так, может присоединиться цианоз (синюшность) губ, пальцев, кончиков ушей, увеличение печени, отеки. Так, у детей старшего возраста, в отличие от младенцев, можно при осмотре выделить отдельно группу белых и синих пороков.

1. Белые, или бледные пороки. При них не смешивается артериальная и венозная кровь. Это, например, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, изолированный пульмональный стеноз и многие другие.
2. Синие пороки. Венозная кровь попадает в артериальное русло, что проявляется выраженным цианозом (например, тетрада Фалло – порок всех четырех клапанов сердца).
3. Чем раньше выставлен диагноз порока сердца, тем это более прогностически благоприятно для выбора тактики лечения.

Лечение врожденных пороков сердца

Самые главные вопросы родителей, которые впервые узнали о пороке сердца их ребенка – «лечится ли это»? – «сколько с ним живут»?
В среде непрофессионалов широко распространено мнение, что врожденный порок сердца – это всегда операция, причем в детском возрасте. На самом деле это не так. Зачастую случается, что у молодых людей при медицинских осмотрах выявляют врожденный порок сердца (на фоне полного здоровья). Правда, есть и обратная сторона – случаи внезапной смерти у молодых тоже бывают обусловлены недиагностированным в детстве врожденным пороком сердца.

Поэтому ранняя диагностика – ключ к успешному лечению. В случае «синих» врожденных пороков, когда существует хроническое кислородное голодание, иногда еще до рождения малыша запланировано оперативное лечение, которое проводится вскоре после появления малыша на свет. Иногда требуется не одна операция, а несколько, точнее многоэтапное оперативное лечение. В случае клапанных пороков сердца успешно применяются методики протезирования, и применяются надежные имплантаты.

В современной медицине все большее распространение приобретают атравматичные, малоинвазивные методики. Они проводятся без рассечения грудной клетки и отключения сердца от организма, то есть без применения аппарата искусственного кровообращения.
Пороки же «белые» иногда нуждаются в длительном, многолетнем наблюдении, вплоть до возраста полового созревания. Главный вопрос – не произойдет ли декомпенсация порока и прогрессирование симптоматики. В том случае показана операция.