Причины и лечение нервно-артритического диатеза

Каковы причины этого состояния?

Нервно-артритическая аномалия конституции (НААК) имеет наследственный характер, однако точная причина ее развития неизвестна. Прежде всего, в ее генезисе принимает участие нарушение функций определенных ферментов, задействованных в обмене пуринов и синтезе мочевой кислоты.

Эти изменения приводят к неустойчивости углеводного и липидного обмена, что связано со снижением процессов в печени. Повышение уровня мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) увеличивает возбудимость центральной нервной системы, усиливает чувствительность сосудов к действию катехоламинов, имеет диабетогенные эффекты, способствует образованию камней в почках.

Интересной является теория, что синдром циклической рвоты, который можно считать аналогом ацетонемического синдрома при нервно-артритическом диатезе, связан с мутациями ДНК в митохондриях. Отягчить течение НААК и вызвать развитие ацетонемической рвоты у детей могут:

• вирусная инфекция;
• аллергия;
• эмоциональный стресс;
• перегрузка белковой пищей, богатой пуринами;
• нарушения режима дня и дефекты воспитания;
• жаркая погода;
• физическое истощение.

Как диагностировать наличие НААК?

Симптомы диатеза зависят от возраста ребенка. Диагностические критерии:

• характеристика семейного анамнеза: родственники ребенка страдают метаболическими заболеваниями, такими как артрит, мигрень, нефрит, гипертония, ожирение, желчнокаменная и мочекаменная болезни;
• повышение возбудимости нервной системы: беспокойный сон, кошмары, боязливость, чрезмерная реакция на игры, анорексия;
• хорошее умственное развитие: дети имеют пытливый склад ума, прекрасную память и логическое мышление; они успешно учатся в школе и одарены для творческой работы;
• особенности физического развития: как правило, эти дети, по сравнению со сверстниками, имеют небольшой вес тела; однако некоторые из них (особенно девочки) имеют склонность к набору чрезмерного веса в раннем детстве или пубертатном возрасте;
• склонность к повышению в крови кетоновых тел: может наблюдаться запах ацетона изо рта в утренние часы; развитие ацетонемической рвоты;
• болевой синдром: периодическое ощущение боли в животе, конечностях, суставах, костях и спине, головная боль;
• гиперурикемия;
• нефропатия: высокие уровни мочевой кислоты могут привести к поражению почек, которое характеризуется протеинурией (появление белка в моче), гематурией (появление эритроцитов в моче), лейкоцитурией (появление лейкоцитов в моче), склонностью к образованию камней;
• склонность к развитию аллергических реакций и заболеваний, которая связана с тем, что мочевая кислота подавляет синтез циклических нуклеотидов.

Самое яркое проявление НААК – ацетонемический синдром. Основными его признаками являются:

• повторяющаяся рвота;
• запах ацетона изо рта, в моче, кале и рвотных массах;
• бледность кожи с типическим «румянцем» на щеках;
• слабость и сонливость, связанные с обезвоживанием;
• боль в животе;
• увеличение частоты сердечных сокращений.

Эпизод ацетонемической рвоты можно разделить на три фазы:

• Стадия предвестников – ребенок ощущает, что скоро начнется рвота; часто отмечаются повышенное потоотделение и тошнота, боль в животе. Эта стадия может длиться от пары минут до нескольких часов.
• Стадия рвоты – характеризуется сильной тошнотой и рвотой. Рвота может повторяться до 5 – 6 раз в час. Ребенок часто не может двигаться или говорить. Другие симптомы включают боль в животе, бледность кожи, вялость и сонливость, запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Эта стадия может длиться до 10 дней.
• Стадия восстановления – начинается при прекращении рвоты и тошноты. К ребенку постепенно возвращаются нормальный цвет кожи, аппетит и энергия.
• Стадия благополучия – наблюдается между эпизодами ацетонемического синдрома, когда нет никаких симптомов.

Лечение нервно-артритического диатеза

Так как диатез – это не заболевание, то и целесообразность его лечения является сомнительной. Однако рекомендуется профилактика возникновения ацетонемической рвоты. С этой целью следует:

• ограничить употребление продуктов, богатых пуринами и щавелевой кислотой, которые могут запустить ацетонемический синдром (паштет, почки, легкие, селедка, сардины, шпинат, шоколад, какао, щавель, сыр, мясо, бульоны, зеленый горошек, помидоры, кондитерские изделия, конфеты);
• рационализировать распорядок дня (хороший и достаточный сон; регуляция физических упражнений и деятельности, связанной с интенсивной физической нагрузкой; отдых перед сном в течение часа).
• Если триггером выступает психологический стресс, можно применять растительные седативные средства (экстракт валерианы).

Лечение необходимо при возникновении ацетонемической рвоты. Оно направлено на борьбу с обезвоживанием и ацидозом, а также на выведение избытка кетоновых тел. Во время стадии предвестников можно попытаться остановить развитие рвоты при помощи раннего приема определенных препаратов, назначаемых врачом. К ним относятся:

• Ондасетрон при рвоте;
• Ибупрофен при боли в животе;
• Ранитидин или Омепразол для снижения выработки желудочной кислоты.

В стадии рвоты следует обратиться к врачу, который может посоветовать лечение в амбулаторных или стационарных условиях. Ребенок должен находиться в темной, тихой комнате. Лечение на дому должно быть направлено на устранение и избегание обезвоживания.

С этой целью больному дают большое количество питья (каждые 10 – 15 минут) – сладкий чай, гидрокарбонатную минеральную воду, свежие соки. В аптечной сети есть специальные препараты для приготовления растворов для питья (например, Регидрон). Врач может назначить противорвотные, обезболивающие препараты, средства для снижения кислотности в желудке.

При тяжелой и непрекращающейся рвоте ребенку необходима госпитализация в стационар и внутривенное введение растворов и лекарственных средств.

В фазе восстановления питание и употребление жидкости призваны восстановить водно-электролитный баланс организма. Ребенку медленно расширяют рацион, последовательно переходя от воды и жидких блюд к обычному столу. В стадии благополучия следует избегать продуктов, которые могут спровоцировать повторный эпизод ацетонемической рвоты.